05 Φεβ Όγκοι σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Όγκοι σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού είναι σχετικά σπάνιοι. Αποτελούν το 5% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), κάτι που αντιστοιχεί σε 5-6 όγκους ετησίως ανά εκατομμύριο πληθυσμού στην χώρα μας. Μπορούν να είναι είτε πρωτοπαθείς (αρχόμενοι από τον νωτιαίο μυελό), είτε δευτεροπαθείς (μεταστάσεις από άλλα σημεία του σώματος). Αναπτύσσονται με διαφορετικούς ρυθμούς. Γενικά, οι κακοήθεις όγκοι αυξάνονται γρήγορα, ενώ οι καλοήθεις όγκοι μπορούν να αναπτύσσονται αργά, ενώ πολλές φορές υπάρχουν για χρόνια πριν προκαλέσουν οποιοδήποτε σύμπτωμα
Στοιχεία ανατομίας της σπονδυλικής στήλης
Η δομή της σπονδυλικής στήλης είναι σύνθετη και περιλαμβάνει οστά, μύες, μεσοσπονδύλιους δίσκους, συνδέσμους, αρθρώσεις και νεύρα. Από αυτά, οι σπόνδυλοι και ο νωτιαίος μυελός είναι οι σημαντικότεροι για την καλύτερη κατανόηση των όγκων, που αναπτύσσονται στις περιοχές αυτές:
Σπόνδυλοι. Η σπονδυλική στήλη αποτελείται από 24 μικρά οστά, τους σπονδύλους, που στοιχίζονται το ένα πάνω στο άλλο, περιλαμβανομένου του ιερού οστού και του κόκκυγα. Οι περισσότεροι ενήλικοι έχουν 7 αυχενικούς σπονδύλους (στον αυχένα), 12 θωρακικούς σπονδύλους (στο θώρακα) και 5 οσφυικούς σπονδύλους (στην οσφύ). Το ιερό οστό και ο κόκκυγας αποτελούνται από συνολικά 8-10 ενωμένους σπονδύλους. Κάθε σπόνδυλος έχει ένα άνοιγμα στο κέντρο του. Τα στοιχισμένα το ένα πάνω από το άλλο αυτά τα ανοίγματα διαμορφώνουν ένα κανάλι (νωτιαίος σωλήνας), που εσωκλείει και προστατεύει τον νωτιαίο μυελό και τις ρίζες των νεύρων του.
Νωτιαίος μυελός. Ο νωτιαίος μυελός είναι μια μακριά στήλη νευρικών ινών, που φέρνει τα μηνύματα από και προς τον εγκέφαλο. Εκτείνεται από τη βάση του κρανίου, μέχρι το ύψος του 1ου οσφυϊκού σπονδύλου, όπου σχηματίζεται ο μυελικός κώνος. Συνεχίζεται μέχρι την περιοχή του ιερού και του κόκκυγα ως λεπτός συνδετικός ιστός, το τελικό νημάτιο. Το μήκος του νωτιαίου μυελού είναι περίπου 65 εκατοστά, ενώ η διάμετρός του διαφέρει ανάλογα με το ύψος της σπονδυλικής στήλης και έχει περίπου το πάχος του αντίχειρα. Από τον νωτιαίο μυελό εξέρχονται τα περιφερικά ή νωτιαία νεύρα. Καθώς ο νωτιαίος μυελός φθάνει μέχρι το ύψος του 1ου οσφυϊκού σπονδύλου, τα κατώτερα νεύρα διατρέχουν ένα διάστημα στον σπονδυλικό σωλήνα, μέχρι να εξέλθουν από αυτόν, σχηματίζοντας μια δομή που μοιάζει με ουρά αλόγου, την ιππουρίδα. Νωτιαίος μυελός και ιππουρίδα περιβάλλονται από 3 στρώματα μήνιγγας (σκληρά, αραχνοειδή και χοριοειδή), τα οποία σχηματίζουν τον μηνιγγικό σάκο. Στο χώρο μεταξύ της αραχνοειδούς και της σκληράς μήνιγγας (στο λεγόμενο υποσκληρίδιο χώρο), κυκλοφορεί εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Σε όλο το μήκος του χώρου αυτού, εκτείνεται ο οδοντωτός σύνδεσμος. Ο χώρος μεταξύ σκληράς μήνιγγας και σπονδύλων ονομάζεται επισκληρίδιος χώρος και περιέχει λίπος και αγγεία. Δομικά, ο νωτιαίος μυελός αποτελείται από 2 τμήματα: Το εσωτερικό στρώμα έχει σχήμα πεταλούδας και χρώμα γκρι (φαιά ουσία) και περιέχει νευρικά κύτταρα, υποστηρικτικά κύτταρα, τη λεγόμενη γλοία, καθώς και αγγεία. Στο εξωτερικό στρώμα (λευκού χρώματος – λευκή ουσία) υπάρχουν νευρικές ίνες (νευρίτες), που μεταφέρουν τις αισθητικές πληροφορίες, όπως ο πόνος και η θερμοκρασία, από το σώμα στον εγκέφαλό και τις κινητικές εντολές, από τον εγκέφαλο στους μύες, τα εσωτερικά όργανα και τους αδένες.
Αιτιολογία όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Ο λόγος ανάπτυξης όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού, παραμένει άγνωστος παρόλη την πληροφόρηση ότι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη όγκων στο ανθρώπινο σώμα. Σε αυτούς έχουν εντοπισθεί συχνά διάφορα μεταλλαγμένα γονίδια, χωρίς όμως να έχει καθορισθεί η αιτία αυτής της μετάλλαξης. Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, οι όγκοι αυτοί παρουσιάζονται σε πολλά μέλη ίδιων οικογενειών στα πλαίσια συνδρόμων, όπως:
Νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Αυτή είναι μια κληρονομική ασθένεια . Καλοήθεις όγκοι αναπτύσσονται στα ακουστικά νεύρα ή κοντά , με αποτέλεσμα προοδευτική απώλεια ακοής, στο ένα ή τα και στα δύο αυτιά. Μερικοί ασθενείς επίσης αναπτύσσουν όγκους αραχνοειδούς μήνιγγας ή γλοίας του νωτιαίου μυελού.
Σύνδρομο Von Hippel-Lindau. Αυτή είναι μία σπάνια νόσος, η οποία προσβάλει πολλαπλά συστήματα του σώματος. Συνδέεται με καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειοβλαστώματα) στον εγκέφαλο, στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του ματιού και στον νωτιαίο μυελό, καθώς και με άλλους τύπους όγκων στα νεφρά ή στα επινεφρίδια.
Ταξινόμηση όγκων σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού
Οι νωτιαίοι όγκοι ταξινομούνται ως πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς, ως καλοήθεις ή κακοήθεις αλλά κυρίως σύμφωνα με την ανατομική τους θέση στη σπονδυλική στήλη ως εξής:
Εξωσκληρίδιοι όγκοι.
Αυτοί αποτελούν το 75% των όγκων της σπονδυλικής στήλης. Οι περισσότεροι εξωσκληρίδιοι όγκοι είναι δευτεροπαθείς δηλαδή μεταστατικοί. Υπολογίζεται ότι οι ασθενείς που πάσχουν από κάποια κακοήθεια θα εμφανίσουν μετάσταση στη σπονδυλική στήλη σε ποσοστό 5-10%. Οι μεταστάσεις προέρχονται συνήθως από τον πνεύμονα, τον προστάτη , τον μαστό, το νεφρό, από μυέλωμα ή λέμφωμα. Στο 50% των μεταστάσεων η πρωτοπαθής εστία είναι άγνωστη. Αν και ο πρωτοπαθής καρκίνος αναπτύσσεται συνήθως πριν εκδηλωθούν τα συμπτώματα, ο πόνος στην πλάτη μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου, σε ασθενείς με μεταστατικούς όγκους σπονδυλικής στήλης. Οι μεταστάσεις είναι πιο συχνές στην οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (ΟΜΣΣ) , λιγότερο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (ΑΜΣΣ), ενώ πιο πρώιμη συμπτωματολογία εμφανίζουν αυτές της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΘΜΣΣ)
Οι όγκοι, οι οποίοι προέρχονται από τα ίδια τα οστά της σπονδυλικής στήλης είναι πιο σπάνιοι. Μεταξύ αυτών είναι το οστεοσάρκωμα, το πιο κοινό είδος καρκίνου οστών σε παιδιά, και το σάρκωμα Ewing, ένας ιδιαίτερα επιθετικός όγκος που παρουσιάζεται σε νέους ενηλίκους. Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια μορφή καρκίνου του μυελού των οστών – το σπογγώδες εσωτερικό μέρος του οστού, στο οποίο παράγονται τα κύτταρα του αίματος – που παρουσιάζεται συχνότερα σε πιο προχωρημένες ηλικίες. Οι καλοήθεις όγκοι όπως τα οστεοειδή οστεώματα, τα οστεοβλαστώματα και τα σπονδυλικά αιμαγγειώματα, αναπτύσσονται επίσης στα οστά της σπονδυλικής στήλης, όπου μπορούν να προκαλέσουν πόνο για μεγάλο χρονικό διάστημα, σκολίωση αλλά και νευρολογικά προβλήματα.
Ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι.
Αυτοί αποτελούν το 20% των όγκων της σπονδυλικής στήλης. Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται είτε από τα κύτταρα της αραχνοειδούς μήνιγγας του ΝΜ και λέγονται μηνιγγιώματα, είτε από το περίβλημα των νωτιαίων ριζών και λέγονται νευρινώματα ή νευροϊνώματα, είτε από τα επενδυματικά κύτταρα του τελικού νηματίου και λέγονται επενδυμώματα. Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 40 ετών. Το 85% των μηνιγγιωμάτων εμφανίζονται στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (ΘΜΣΣ), με σπάνια την παρουσία πολλαπλών μηνιγγιωμάτων. Τα μηνιγγιώματα δεν προκαλούν αλλοίωση στον σκελετό σε αντίθεση με τα νευρινώματα τα οποία φθείρουν τον σκελετό και διευρύνουν τα σπονδυλικά τρήματα με έσω και έξω εντόπιση υπό μορφή «κλεψύδρας», ιδιαίτερα τα νευρινώματα της αυχενικής μοίρας. Στην πλειοψηφεία τους είναι καλοήθεις όγκοι, όμως υποτροπιάζουν τοπικά, ιδιαιτέρως εάν δεν αφαιρεθούν ριζικά. Οι όγκοι του περιβλήματος των ριζών, είναι επίσης καλοήθεις, αν και τα νευροϊνώματα σπανίως μπορεί να εξαλλαχθούν σε κακοήθεια με την πάροδο του χρόνου. Τα επενδυμώματα του τελικού νηματίου είναι συχνά πολύ μεγάλα ενώ η ριζική αφαίρεσή τους μπορεί να καταστεί αδύνατη λόγω της εμπλοκής των ριζιδίων της ιππουρίδας.
Ενδομυελικοί όγκοι
Αυτοί αποτελούν το 5% των όγκων της σπονδυλικής στήλης. Οι όγκοι αυτοί προέρχονται από τα νευρογλοιακά (στηρικτικά) κύτταρα του νωτιαίου μυελού. Οι ενδομυελικοί όγκοι μπορεί να είναι είτε καλοήθεις, είτε κακοήθεις .Συνήθως είναι αστροκυττώματα (στα παιδιά) ή επενδυμώματα (στους ενήλικες). Τα επενδυμώματα αποτελούν τον πιο συχνό ενδομυελικό όγκο σε ενήλικες, άτομα 30-60 ετών με μικρή υπεροχή των ανδρών. Είναι συνήθως καλοήθεις όγκοι που αναπτύσσονται με βραδύ ρυθμό. Σε περισσότερο από 50% εντοπίζονται στο τελικό νημάτιο, ενώ δεύτερη σε συχνότητα εμφάνιση είναι η αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (ΑΜΣΣ). Συνήθως περιβάλλεται από ινώδη κάψα, ενώ δεν είναι σπάνια η παρουσία κύστης στα άκρα του όγκου. Τα αστροκυττώματα μπορούν να εμφανιστούν σε όλες τις μοίρες της σπονδυλικής στήλης, κατά προτίμησης όμως την θωρακική μοίρα. Στα αστροκυττώματα είναι πιθανή η παρουσία όλου το φάσματος βαθμών κακοήθειας. Στο 90% όμως αποτελούν ελάχιστα κακοήθεις , αλλά καλά διαφοροποιημένους όγκους.
Οι ενδομυελικές μεταστάσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες. Στη διαφορική διάγνωση των ενδομυελικών όγκων περιλαμβάνονται οι εστίες απομυελινωτικής νόσου (Σκλήρυνση Κατά Πλάκας) και η εγκαρσία μυελίτιδα. Αυτές είναι παθήσεις , οι οποίες απεικονίζονται στη μαγνητική τομογραφία ως εστίες παθολογικού σήματος εντός του νωτιαίου μυελού και προκαλούν συμπτώματα παρόμοια με αυτά των όγκων Οι καταστάσεις αυτές αντιμετωπίζονται συντηρητικά, χωρίς χειρουργική επέμβαση και έχουν συνήθως καλύτερη πρόγνωση από τους ενδομυελικούς όγκους. Για τη διάγνωσή τους είναι δύσκολη και επί υποψίας απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση για λήψη και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ενώ για τη θεραπεία τους χορηγείται υψηλή δόση κορτιζόνης.
Κλινική εικόνα και συμπτώματα των όγκων του νωτιαίου μυελού
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον βαθμό πίεσης που ασκεί ο όγκος στον μυελό και φυσικά το επίπεδο.
ΠΟΝΟΣ
Ένα σύνηθες σύμπτωμα στους όγκους νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι ο πόνος, που αρχικά μοιάζει σαν οσφυαλγία, στηθάγχη ή νευραλγία. Ο πόνος είναι ένα κοινό αρχικό σύμπτωμα που μπορεί να υπάρχει για αρκετό χρονικό διάστημα πριν εγκατασταθεί πλήρως η συμπτωματολογία. Ο πόνος μπορεί να είναι ριζιτικός και να μοιάζει με μεσοπλεύρια νευραλγία ή στηθάγχη ή πάθηση κοιλίας. Ο πόνος αυξάνεται κατά την δοκιμασία Valsalva π.χ. βήξιμο, φτάρνισμα ή άρση βάρους.
Χαρακτηριστικό στους ασθενείς με όγκο νωτιαίου μυελού είναι ότι ο πόνος μπορεί να χειροτερεύει το βράδυ κατά την κατάκλιση, και να αναγκάζεται να σηκώνεται και να βαδίζει προκειμένου να υφεθεί ο πόνος, ενώ αντιθέτως οι ασθενείς με κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου ανακουφίζονται όντας κατακεκλιμένοι. Ενας ασθενής με πρωτοπαθή εξεργασία, άλγος ράχης και αρνητικό σημείο Laseque στην κλινική εξέταση , οφείλει να διερευνηθεί ενδελεχώς για μετάσταση στην σπονδυλική στήλη έως ότου αποδειχθεί το αντίθετο
ΑΙΣΘΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Διαταραχές αισθητικότητας, είναι ένα άλλο σύμπτωμα των όγκων του νωτιαίου μυελού, είτε στα άκρα είτε στον κορμό. Πρόκειται για παραισθησίες που περιγράφονται ως μούδιασμα ή ενοχλητικό μυρμήγκιασμα, είτε για διαχωρισμένη απώλεια αισθητικότητας, με μείωση της αίσθησης του πόνου και της θερμοκρασίας και διατήρηση της αίσθησης της αφής. Ιδιαίτερα εμφανείς είναι οι διαταραχές αισθητικότητας στα κάτω άκρα και σε περίπου τρία δερματόμια κάτωθεν του επιπέδου της βλάβης. Προηγούνται οι διαταραχές της επί πολύς αισθητικότητας, του πόνου και της θερμοκρασίας και αργότερα εμφανίζονται διαταραχές στην εν τω βάθη αισθητικότητα και δόνηση.
ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Συνήθως έπονται των αισθητικών διαταραχών. Οι ασθενείς αναφέρουν αδυναμία. Η έκπτωση της μυικής ισχύς προοδευτικά επιδεινώνεται για να καταλήξει σε παράλυση. Όταν η πίεση επί του νωτιαίου μυελού είναι γενικευμένη και υπάρχει προσβολή του ανώτερου κινητικού νευρώνα, υπάρχει σπαστική παραπάρεση με αύξηση των τενοντίων αντανακλαστικών, κλόνο και θετικό σημείο Babinski. Αντίθετα όταν η πίεση είναι μερική, μπορεί να προκαλέσει σπαστική παράλυση με απώλεια της εν τω βάθει αισθητικότητας στη πλευρά της βλάβης και απώλεια του πόνου και της θερμοκρασίας στη αντίθετη πλευρά (Σύνδρομο Brown-Sequard). Πίεση που προκαλεί ριζιτική βλάβη επηρεάζει τον κατώτερο κινητικό νευρώνα με χαλαρή αδυναμία και μείωση των τενοντίων αντανακλαστικών.
Μετά την εγκατάσταση της μυικής αδυναμίας, ο ασθενής προοδευτικά επιδεινώνεται έως πλήρη και μη αναστρέψιμη παράλυση, εκτός και αν με χειρουργική επέμβαση αρθεί η πίεση επί του νωτιαίου μυελού , με συνοδό βελτίωση της κλινικής εικόνας
ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΣΦΙΚΤΗΡΩΝ
Συνήθως ακράτεια ούρων, πιο σπάνια κοπράνων και στυτικές διαταραχές στους άντρες. Τέτοια συμπτωματολογία παρατηρούμε συνήθως σε όγκους στο κατώτερο τμήμα του νωτιαίου μυελού. Συνήθως η συμπτωματολογία είναι αργά προοδευτική μέσα σε εβδομάδες έως μήνες ή και χρόνια. Είναι πιθανή όμως και η αιφνίδια εμφάνιση παράλυσης λόγω ισχαιμίας από πίεση ενός αγγείου ή και αιμορραγία ενός ενδομυελικού όγκου
Διάγνωση
Επειδή οι όγκοι της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού είναι σπάνιοι και επειδή τα συμπτώματά τους μοιάζουν με αυτά άλλων προβλημάτων(κακώσεις, δισκοκήλες κτλ) μπορεί η διάγνωσή τους να είναι εξαιρετικά δύσκολη. Για το λόγο αυτό απαιτείται η λήψη λεπτομερούς ιστορικού και η διενέργεια ενδελεχούς νευρολογικής εξέτασης από τον Νευροχειρουργό καθώς και η εκτέλεση διαγνωστικών εξετάσεων, οι οποίες θα επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και θα επισημάνουν τη θέση του όγκου.
Α) Απλές Ακτινογραφίες. Αυτές συνήθως παρέχουν αρκετά στοιχεία για την παρουσία όγκων της σπονδυλικής στήλης. Στο 90% ασθενών με σπονδυλικές μεταστάσεις οι απλές ακτινογραφίες αναδεικνύουν διαταραχές στην φυσιολογική αρχιτεκτονική των σπονδύλων. Οι περισσότερες πρωτοπαθείς εξεργασίες δίνουν οστεολυτικές βλάβες, ενώ οι μεταστατικοί όγκοι του μαστού και του προστάτη εμφανίζονται ως οστεοβλαστικές βλάβες. Και οι δύο τύποι βλαβών φαίνονται στις απλές ακτινογραφίες της σπονδυλικής στήλης. Συμπιεστικό κάταγμα σπονδύλου, χωρίς προϋπάρχουσα κάκωση, ιδίως στην ΑΜΣΣ, θέτει την υπόνοια για πιθανή μετάσταση, κυρίως όταν υπάρχεο πρωτοπαθής νόσος
Β) Η μαγνητική τομογραφία (MRI) αποτελεί πλέον την εξέταση εκλογής για τους όγκους της σπονδυλικής στήλης. Απεικονίζει ολοκληρωμένα την βλάβη ή τις βλάβες, την παρεκτόπιση του νωτιαίου μυελού και των παρακείμενων νωτιαίων ριζών. Η χρήση σκιαγραφικών παραμαγνητικών ουσιών και η δυνατότητα λήψης οβελιαίων, στεφανιαίων και εγκαρσίων τομών βοηθά στην ακριβή εντόπιση της βλάβης, την ανάδειξη της σχέσεις της με τις παρακείμενες ανατομικές δομές, τη διαφοδιάγνωση, καθώς και τον ασφαλέστερο χειρουργικό σχεδιασμό
Γ) Η αξονική τομογραφία(CT) είναι απαραίτητη για την ανάδειξη της διάβρωσης των οστών, την παρεκτόπιση του νωτιαίου μυελού και των ριζών και την παρασπονδυλική επέκταση της βλάβης. Χρησιμεύει επίσης για την διαφοροδιάγνωση των εκφυλιστικών αλλοιώσεων από τις νεοπλασίες
Δ) Το σπινθηρογράφημα οστών, προσδιορίζει τη έκταση των μεταστατικών όγκων
Ε) Επί υποψίας απομυελινωτικής νόσου ή εγκαρσίας μυελίτιδας απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση και εξέταση του εγκεφονωτιαίου υγρού
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΓΚΩΝ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΣΤΉΛΗΣ
Όταν αναλογιστεί κανείς ότι έως και 90% των ασθενών με όγκο στον νωτιαίο σωλήνα θεραπεύονται εφόσον η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως, είναι αυτονόητο ότι είναι πολύ σημαντική η έγκαιρη και σωστή διάγνωση. Η θεραπεία είναι αρχικά πάντα χειρουργική εφόσον η βασική θεραπευτική αρχή είναι να αποσυμπιέζεται ο νευρικός ιστός, να γίνεται η ακριβής ιστοπαθολογική διάγνωση και να ακολουθείται η όποια συμπληρωματική θεραπεία κριθεί επιπλέον αναγκαία. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται με ολική αναισθησία, σε πρηνή θέση μέσω μιας ή πολλαπλών επιπέδων πεταλεκτομής, με μικροχειρουργική τεχνική, νευροπαρακολούθηση και χρήση υπερηχητικών αναρροφητήρων. Ο ιδανικός στόχος της θεραπείας ενός όγκου σπονδυλικής στήλης ή του νωτιαίου μυελού είναι η ριζική αφαίρεσή του και η ενδεχόμενη αποκατάσταση της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης (Σπονδυλοδεσία) με ταυτόχρονη προφύλαξη των νευρικών ριζών και του ΝΜ. Για την επιλογή της καταλληλότερης μεθόδου αντιμετώπισης λαμβάνονται υπόψη η νευρολογική εικόνα, η ηλικία, η γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς, ο τύπος και η εντόπιση του όγκου, καθώς και αν πρόκειται για πρωτοπαθή ή μετασταστικό όγκο
Γενικά οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:
Α) Παρακολούθηση
Συχνά οι όγκοι αυτοί ανευρίσκονται ως τυχαία ευρήματα εξετάσεων που διενεργούνται για άλλους λόγους και πριν προκαλέσουν οποιοδήποτε σύμπτωμα. Επίσης, μικροί, καλοήθεις όγκοι, οι οποίοι δεν πιέζουν σημαντικά το ΝΜ ή τις νωτιαίες ρίζες και προκαλούν μόνο ήπια συμπτώματα αλλά έχουν μεγάλο διεγχειρητικό κίνδυνο, αντιμετωπίζονται μόνο με παρακολούθηση. Η ίδια αντιμετώπιση επιλέγεται επίσης σε ασθενείς προχωρημένης ηλικίας καθώς και σε όσους η χειρουργική αντιμετώπιση ή η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει μόνιμες νευρολογικές βλάβες.
Η παρακολούθηση πραγματοποιείται με τη μαγνητική τομογραφία η οποία επαναλαμβάνεται σε τακτά χρονικά διαστήματα (συνήθως κάθε 6 μήνες) ή επί επιδείνωσης των συμπτωμάτων.
Β) Χειρουργική αντιμετώπιση
Επιλέγεται όταν το όφελος από την αφαίρεση ένας όγκου του ΝΜ ή της σπονδυλικής στήλης είναι μεγαλύτερο από τον κίνδυνο μετεγχειρητικής νευρολογικής επιδείνωσης. Η μοντέρνα τεχνική της διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης, η χρήση συσκευών υπερήχων (CUSA), τo χειρουργικό μικροσκόπιο, και τα μικροχειρουργικά εργαλεία μας επιτρέπουν σήμερα να αφαιρούμε ριζικά όγκους, που μέχρι πρότινος ήταν ανεγχείρητοι. Παρ’όλα αυτά ακόμα και με τη χρήση όλων των μοντέρνων τεχνικών και τεχνολογιών, δεν είναι πάντα εφικτή η ριζική αφαίρεση όλων των όγκων. Η χειρουργική εξαίρεση φαίνεται πως είναι η καλύτερη επιλογή για τους περισσότερους ενδομυελικούς και ενδοσκληρίδιους-εξωμυελικούς όγκους, όμως όγκοι όπως τα επενδυμώματα, μπορεί να είναι αδύνατον να απομακρυνθούν τελείως από τον ΝΜ ή τα νεύρα της ιππουρίδας.
Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι αφαιρούνται συνήθως πλήρως, κάτι που δεν επιτυγχάνεται πάντα στους μεταστατικούς ή στους διηθητικούς ενδομυελικούς όγκους. Στους μεταστατικούς όγκους, η θεραπεία εκλογής είναι η ακτινοθεραπεία και μόνο σε περίπτωση προοδευτικής νευρολογικής επιδείνωσης ή αστάθειας της σπονδυλικής στήλης συνιστάται χειρουργική αντιμετώπιση με σπονδυλοδεσία. Η αποκατάσταση μετά από την χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες ή μήνες, αφού μετεγχειρητικά τα συμπτώματα μπορεί να είναι εντονότερα απ’ ότι προεγχειρητικά.
Γ) Ακτινοθεραπεία
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετεγχειρητικά με σκοπό τον έλεγχο της υπολειμματικής νόσου, ή την αποφυγή υποτροπής, ή για την αντιμετώπιση όγκων που δεν μπορούν να αντιμετωπισθούν χειρουργικά. Χρησιμοποιείται ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τους μεταστατικούς όγκους στους οποίους και εφαρμόζεται συχνά ως επείγουσα θεραπεία.
Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση από τον πόνο, όταν δεν τίθεται θέμα ριζικής θεραπείας. Οι παρενέργειες της ακτινοβολίας, όπως είναι η ζάλη και η ναυτία αντιμετωπίζονται επαρκώς με φαρμακευτική αγωγή. Στην ακτινοθεραπεία της σπονδυλικής στήλης εφαρμόζονται τεχνικές στόχευσης και καταμερισμού της δόσης σε πολλές συνεδρίες, με σκοπό την αποτροπή βλάβης στους περιβάλλοντες ιστούς και τη βελτίωση της αποτελεσματικότητάς της.
Δ) Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ευεργετική για τους περισσότερους όγκους της σπονδυλικής στήλης και του ΝΜ .Εντούτοις σε ορισμένες περιπτώσεις θεωρείται σκόπιμη η χορήγηση χημειοθεραπείας, σε συνδυασμό όμως με τη χειρουργική αντιμετώπιση και/ή την ακτινοθεραπεία.
ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΞΩΣΚΛΗΡΙΔΙΩΝ ΟΓΚΩΝ
Σκοπός είναι η ανακούφιση του ασθενούς από το πόνο και η διατήρηση ή η επαναφορά της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης, της ικανότητας βάδισης και της διατήρησης της λειτουργίας των σφιγκτήρων.
Η ακτινοθεραπεία είναι η θεραπεία εκλογής για τους ασθενείς με ακτινοευαίσθητες μεταστάσεις στη σπονδυλική στήλη. Συχνά είναι απαραίτητος ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χειρουργικής εξαίρεσης του όγκου. Η χειρουργική αντιμετώπιση από μόνη της είναι λιγότερο αποτελεσματική στην αντιμετώπιση του πόνου και χρησιμοποιείται όταν :
1.Αποτυγχάνει η ακτινοθεραπεία
2.Δεν είναι διαγνωσμένη η πρωτοπαθής εστία
3.Υπάρχει παθολογικό κάταγμα με μετατόπιση και είναι επιτακτική η ανάγκη για επαναφορά της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης
- Υπάρχει εμφάνιση ταχέως επιδεινούμενης νευρολογικής εικόνας με επαπειλούμενη παράλυση
Η χειρουργική προσπέλαση πρέπει να παρέχει αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού και των νευρικών ριζών καθώς και σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης. Για τον χειρουργικό σχεδιασμό και την επιλογή της καλύτερης προσπέλασης, λαμβάνονται υπόψιν η θέση της μάζας, η έκταση του όγκου, η ακεραιότητα ή όχι των οστών και η γενική κατάσταση του ασθενούς. Για την εξαίρεση των εξωσκληριδίων όγκων του νωτιαίου μυελού συχνά δεν αρκεί μόνο η πεταλεκτομία, διότι συνήθως οι όγκοι αυτοί καταλαμβάνουν και τα σώματα των σπονδύλων. Συνεπώς κατά περίσταση χρειάζεται συνδυασμός πρόσθιας και οπίσθιας προσπέλασης, ή οπίσθιας με πλάγια προσπέλαση, προκειμένου να επιτευχθεί η αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού με εκτομή σπονδυλικού σώματος και σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης με σπονδυλοδεσία. Επεμβάσεις τέτοιου τύπου είναι πολύωρες και απαιτούν ασθενείς σε καλή γενική κατάσταση, με προσδόκιμο επιβίωσης άνω των 6 μηνών. Σε μεταστάσεις που προέρχονται από αγγειοβριθείς όγκους μπορούμε να κάνουμε προεγχειρητικά εμβολισμό ώστε να μειωθεί η διεγχειρητική απώλεια αίματος. Η χρήση κορτικοστεροειδών συστηματικά, δρα θεραπευτικά για ένα μικρό χρονικό διάστημα αλλά και προεγχειρητικά μειώνοντας το οίδημα και βελτιώνοντας την υφιστάμενη συμπτωματολογία.
Το αποτέλεσμα της θεραπείας των σπονδυλικών μεταστάσεων εξαρτάται από τον βαθμό της νευρολογικής συμπτωματολογίας, τη χρονική διάρκεια που έχει ένας ασθενής αυτή τη συμπτωματολογία, τη μοίρα της σπονδυλικής στήλης που εμφανίζει την μετάσταση ή τις μεταστάσεις, τον τύπο του πρωτοπαθούς όγκου και το στάδιο της πρωτοπαθούς εστίας. Γενικά όμως πρόκειται για όγκους με εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΝΔΟΣΚΛΗΡΙΔΙΩΝ ΕΞΩΜΥΕΛΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ
Η χειρουργική αφαίρεση είναι η θεραπεία εκλογής. Τα μηνιγγιώματα και τα νευρινώματα είναι δυνατό και θα πρέπει να καταβάλλεται κάθε δυνατή προσπάθεια για ολική εξαίρεση τους. Συνήθως μία οπίσθια προσπέλαση με πεταλεκτομή είναι αρκετή για την ολική εξαίρεση του όγκου, ενώ επιτυγχάνεται επίσης άμεση αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού και των νωτιαίων ριζών. Όταν ο όγκος βρίσκεται σε πρόσθια θέση μπορούν να χρησιμοποιηθούν και πρόσθιες ή πλάγιες ή προσθιο-πλάγιες χειρουργικές προσπελάσεις. Διεγχειρητικά το επίπεδο της μάζας επιβεβαιώνεται με την βοήθεια ακτινοσκόπησης, ενώ χρησιμοποιείται διεγχειρητική ηλεκτροφυσιολογική παρακολούθηση με σωματοαισθητικά και κινητικά προκλητά δυναμικά ώστε να αποφευχθεί βλάβη επί του νωταίου μυελού και των εξερχομένων νωτιαίων ριζών.
Το αποτέλεσμα συνήθως είναι εξαιρετικό με βελτίωση της νευρολογικής εικόνας του ασθενούς. Οι πιο πολλοί ασθενείς με την βοήθεια μετεγχειρητικής φυσιοθεραπείας και αποκατάστασης επιστρέφουν στην προ των συμπτωμάτων κινητική τους κατάσταση, πράγμα που εξαρτάται όμως και από την νευρολογική συμπτωματολογία προ της επέμβασης και το χρονικό διάστημα που είχαν αυτή τη συμπτωματολογία
Ο κίνδυνος υποτροπής των ολικώς εξαιρεθέντων ενδοσκληρίδιων εξωμυελικών όγκων είναι εξαιρετικά χαμηλός, ενώ σε περιπτώσεις υφολικής αρχικής εξαίρεσης, ο κίνδυνος για τα μηνιγγιώματα ανέρχεται σε περίπου 7% στη δεκαετία. Μετεγχειρητικά η παρακολούθηση με κλινική εκτίμηση και απεικονιστική ανά τακτά χρονικά διαστήματα είναι απαραίτητη σε όλες τις περιπτώσεις.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΝΔΟΜΥΕΛΙΚΩΝ ΟΓΚΩΝ
Συνήθως επιτυγχάνεται υφολική εξαίρεση τους, η οποία γίνεται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με οπίσθια προσπέλαση και πεταλεκτομία. Σημαντική είναι η διατήρηση των αρθρικών αποφύσεων κατά τις πεταλεκτομίες προκειμένου να διατηρηθεί η σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης ιδιαίτερα σε περιπτώσεις πολυεπιπέδων πεταλεκτομών. Εφόσον είναι εφικτό τα πέταλα αφαιρούνται en bloc και μπορεί να επανατοποθετηθούν στο τέλος της επέμβασης ( πεταλοπλαστική). Για τους ενδομυελικούς όγκους η χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται όσο πιο γρήγορα γίνεται, ώστε να βελτιωθεί η κλινική εικόνα του ασθενούς, αν και η πρόγνωση για αυτούς τους όγκους δεν είναι καλή.
Ειδικά για το επενδύμωμα συνιστάται μεγίστη δυνατή εξαίρεση. Αν δεν είναι δυνατή η ολική εξαίρεση του, στη συνέχεια συνιστάται ακτινοθεραπεία. Η συχνότητα υποτροπής εξαρτάται από την έκταση της αρχικής χειρουργικής εξαίρεσης
Το αστροκύττωμα όταν είναι χαμηλού βαθμού κακοήθειας και εφόσον μέσω της απεικόνισης φαίνεται να υπάρχουν σαφή όρια και ξεκάθαρο χειρουργικό πλάνο, θα πρέπει να γίνεται κάθε προσπάθεια ολικής εξαίρεσης. Ενώ όταν πρόκειται για αστροκύττωμα υψηλού βαθμού κακοήθειας ή για όγκο με ασαφές χειρουργικό πλάνο εξαίρεσης, θα πρέπει να γίνεται προσπάθεια για όσο το δυνατό μεγαλύτερη υφολική εξαίρεση. Στην συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων ακολουθεί ακτινοθεραπεία και /ή χημειοθεραπεία. Η πιθανότητα υποτροπής εξαρτάται από τον βαθμό κακοήθειας και την έκταση της αρχικής εξαίρεσης του όγκου. Εχει αναφερθεί ότι το ποσοστό αυτό κυμαίνεται στο50% περίπου των περιπτώσεων μετά από πάροδο πενταετίας από την αρχική διάγνωση.